ABSTRACT
Resumen: La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad del asta anterior de la médula espinal, genéticamente determinada y causada por síntesis insuficiente de la proteína de supervivencia de la motoneurona. La debilidad muscular lleva a una disminución progresiva de la capacidad vital y de flujos medibles durante la tos. La intensidad y precocidad de la expresión motora se vincula con los grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meseta en la capacidad vital y progresión a la insuficiencia ventilatoria, como también el compromiso de los músculos inervados bulbares. Las formas clínicas más severas de AME, en especial aquellas con presentaciones más tempranas y respiración paradojal, tienen capacidades vitales y flujos pico tosidos menores. La evaluación secuencial de estos parámetros es esencial para el pronóstico funcional y vital de estos pacientes. La subclasificación de AME tipo 1 y 2 se relaciona con momentos deseables para la realización de cuidados respiratorios no invasivos en la infancia temprana y en la edad escolar, que mejoran la sobrevida y calidad de vida. Este documento sintetiza dichas recomendaciones con especial referencia a intervenciones guiadas por etapas que incluyan apilamiento de aire (air stacking), protocolos de tos asistida y soporte ventilatorio no invasivo con alta intensidad de presiones de soporte, incluso en aquellos pacientes con pérdida de la autonomía respiratoria, minimizando el riesgo de traqueotomía. La no consideración de estas recomendaciones en la valoración regular de los pacientes resta la oferta de tratamientos oportunos.
Summary: Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a disease of the anterior horn of the spinal cord, genetically determined, and caused by deficiency of survival motor neuron (SMN) protein. Muscle weakness leads to a progressive decrease in vital capacity and to diminished cough flows. Respiratory morbidity and mortality are a function of respiratory and bulbar-innervated muscle impairment. It can be measured by the sequential evaluation of vital capacity to determine the life time maximum (plateau) and its subsequent rate of decline, progressing to ventilatory failure. Bulbar-innervated muscle impairment can also be monitored and measured by spirometry. The more severe clinical forms of SMA, especially those with earlier onsets and paradoxical breathing, have lower vital capacities and cough peak flows. The sequential assessment of these parameters is key for the vital and functional prognosis of these patients. SMA sub-classification types 1 and 2 of SMA involve appropriate times for non-invasive respiratory interventions in early childhood and school age and improve afterlife and quality of life. This document summarizes these recommendations, as a function of SMA type, with special reference to interventions that include air stacking, manually and mechanically assisted coughing protocols and noninvasive ventilatory support techniques, even for patients who have no ventilator-free breathing ability to minimize or eliminate the need to resort to tracheotomy. Failure to properly evaluate these patients regularly reduces their survival and chances to avoid invasive airway tubes.
Resumo: A Atrofia Muscular Espinhal (SMA) é uma doença do corno anterior da medula espinhal, geneticamente determinada e causada pela síntese insuficiente da proteína de sobrevivência dos neurônios motores. A fraqueza muscular leva a uma diminuição progressiva da capacidade vital e fluxos mensuráveis durante a tosse. A intensidade e a precocidade da expressão motora estão relacionadas aos graus de envolvimento dos grupos musculares respiratórios, determinando o platô da capacidade vital e a progressão para insuficiência ventilatória, bem como o envolvimento dos músculos inervados do bulbar. As formas clínicas mais graves de SMA, especialmente aquelas com apresentações anteriores e respiração paradoxal, têm capacidades vitais mais baixas e fluxos de tosse mais baixos. A avaliação sequencial desses parâmetros é essencial para o prognóstico funcional e vital desses pacientes. A subclassificação de SMA tipo 1 e 2 está relacionada aos momentos desejáveis para cuidados respiratórios não invasivos na primeira infância e idade escolar, que melhoram a sobrevida e a qualidade de vida. Este documento resume essas recomendações com referência especial às intervenções guiadas por etapas que incluem empilhamento de ar, protocolos de tosse assistida e suporte ventilatório não invasivo com suporte pressórico de alta intensidade, mesmo em pacientes com perda de autonomia respiratória, minimizando o risco de traqueostomia. A não consideração dessas recomendações na avaliação regular dos pacientes reduz a oferta de tratamentos oportunos.
ABSTRACT
La ley nacional Nº 18.335 señala que: Toda persona tiene derecho a acceder a una atención integral que comprenda todas aquellas acciones destinadas a la promoción, protección, recuperación, rehabilitaciónde la salud y cuidados paliativos. Está ampliamente recomendado en la literatura que todos los profesionales de la salud que asisten niños deberían contar con los conocimientos, actitudes y destrezas básicas para ofrecer una atención en clave de cuidados paliativos (CP) a quienes lo necesiten, en todos los escenarios de atención, en forma personal o en equipo. La presente pauta fue elaborada por la Unidad de cuidados paliativos pediátricos del CHPR, en base a las recomendaciones internacionales y a la propia experiencia, con el objetivo de que sirva como guía para el reconocimiento de niños con condiciones de salud pasibles de CP y la identificación de sus principales problemas y necesidades. Se incluye también un capítulo específico para manejo básico del niño condolor y una guía de abordaje y acompañamiento al niño en fase de agonía y a su familia.
Subject(s)
Humans , Adolescent , Infant , Child, Preschool , Child , Palliative Care/standards , Palliative Care , Guidelines as Topic , Hospice CareABSTRACT
Introducción: la ley 18.335 refiere que: ôToda persona tiene derecho a acceder a una atención integral que comprendaà los cuidados paliativosõ. La Organización Mundial de la Salud (OMS) define los cuidados paliativos pediátricos como ôun modelo global de atención tanto al niño con enfermedad que limita y/o amenaza su vida, como a su familiaõ. El Centro Hospitalario Pereira Rossell cuenta con una unidad de cuidados paliativos pediátricos con fines asistenciales y docentes. Objetivo: describir las características principales de los primeros pacientes asistidos por dicha unidad. Material y método: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de las características de los niños asistidos entre el 30 de diciembre de 2008 y el 30 de diciembre de 2010, en base a la revisión de las fichas de registro y las historias clínicas de los pacientes. Se incluyeron todos losniños asistidos, hospitalizados en áreas de cuidados moderados del Departamento de Pediatría. Resultados: se asistieron 87 pacientes, 54 niñas. Mediana de edad: 3 años (rango: 28 días a 16 años). Las condiciones de salud por las que requerían cuidados paliativos fueron muy variadas,predominando los niños con afectación neurológica severa no progresiva. La causa más frecuente de hospitalización fueron las infecciones respiratorias, pero además se constataron otros muy variados problemas biológicos, psicológicos y sociales. Fallecieron 25% de los niños, la mayoría en el hospital.Conclusiones: los cuidados paliativos pediátricos son un derecho de la población. Es por tanto necesario que todos los profesionales de la salud que trabajan con niños se familiaricen con losproblemas presentados y se capaciten en su abordaje integral porque es una obligación del sistema de salud garantizar tal derecho.
Introduction: Law 18,335 provides that: ôAll individuals have the right to receive comprehensive health servicesà including palliative careõ. The World Health Organization (WHO) defined pediatric palliative care as ôa globalmodel for health care services both for the child with a disease that limits and/or threatens his life, and his familyõ. Pereira Rossell Hospital Center has created a Pediatric Palliative Care Unit to provide attention and trainprofessionals in these health care services. Objective: to describe the main characteristics of the first patients seen in the above mentioned unit.Method: We conducted a retrospective, descriptive study of the characteristics of the children seen from December30, 2008 through December 30, 2010, based on their files and medical records. All children hospitalized in the intermediate health care in the Department of Pediatrics were included in the study. Results: 87 patients were seen, 54 of them were girls. Median age was three years old (ranging from 28 days until 16 years old). Health conditions requiring palliative care were varied, mainly non-progressive severe neurological disorders. The most frequent cause of hospitalizationwas respiratory infections, although several other biological, psychological and social problems were seen.25% of the children died, most of them in the hospital. Conclusions: pediatric palliative care is a right. Thus,all health professionals working with children must be familiar with the problems presented and receive training for a comprehensive approach of the condition, since it is an obligation of the health system to guarantee this right.
Introdução: a lei 18.335 estabelece que: ôToda pessoa tem direito ao acesso a uma atenção integral que incluaàos cuidados paliativosõ. A Organização Mundial da Saúde (OMS) define os cuidados paliativos pediátricos comoôum modelo global de atenção tanto para a criança com uma doença que limita ou ameaça sua vida, como para sua famíliaõ. O Centro Hospitalar Pereira Rossell conta com uma unidade de cuidados paliativos pediátricos com fins assistenciais e docentes. Objetivo: descrever as principais características dos primeiros pacientes atendidos por essa unidade. Material e método: um estudo descritivo, retrospectivo, das características das crianças atendidas no período 30 de dezembro de 2008 - 30 de dezembro de 2010, foi realizado baseado na revisão das fichas de registro e dos expedientes médicos dos pacientes. Todas as crianças atendidas e internadas nas áreas de cuidados moderados do Departamento de Pediatria, foram incluídas. Resultados: 87 crianças foram atendidas, sendo 54 do sexo feminino, com uma mediana de idade de 3 anos (intervalo: 28 dias a 16 anos). As condições de saúde pelasquais necessitavam cuidados paliativos foram muito variadas, predominando crianças com afecções neurológicasseveras não progressivas. A causa mais freqüente de internação foram as infecções respiratórias, mas tambémforam identificados outros problemas biológicos, psicológicos e sociais. Vinte e cinco por cento (25%) das crianças faleceram, a maioria estando internada.Conclusões: os cuidados paliativos pediátricos são um direito da população. Por tanto é necessário que todos os profissionais da saúde que trabalham com crianças estejam familiarizados com os problemas apresentados eestejam capacitados para uma abordagem integral porque é uma obrigação do sistema de saúde assegurar esse direito.
Subject(s)
Palliative Care , ChildABSTRACT
En todos los escenarios de atención pediátrica es creciente el número de niños* asistidos con enfermedades o condiciones de salud que amenazan y/o limitan su vida y la de sus familias. De acuerdo a las definiciones internacionales actuales todos estos niños son pasibles de Cuidados paliativos (CP) y deberían beneficiarse de esta estrategia integral de atención. La presente revisión, es la visión de la Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos del C.H.P.R., basada en la literatura, la experiencia recogida y la reflexión sobre las prácticas. El objetivo es que sea de utilidad para aquellos profesionales que en forma personal o en equipos tengan también interés en mejorar la calidad de asistencia y de vida de estos niños y sus familias. En la misma se presentan herramientas para el razonamiento y abordaje clínico según los siguientes capítulos: I) Identificación de niños pasibles de CP; II) Identificación de problemas biológicos, psicológicos, sociales y de comunicación; III) Identificación y respeto de las necesidades, preferencias y valores del niño y la familia; IV) Equipo de trabajo; V) Comunicación; VI) Toma de decisiones. Garantizar el derecho a los CP, implica desafíos personales en capacitación y desafíos organizativos para el sistema de salud que debemos asumir.
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Palliative Care , Palliative Care/trends , Professional-Family Relations , Quality of Life , Palliative Care/legislation & jurisprudence , Palliative Care/psychology , CommunicationABSTRACT
Traumatismo na dentição decídua podem alterar a posição, a estrutura, o desenvolvimento e a erupção normal dos respectivos permanentes devido à íntima relação entre a coroa do permanente e o ápice radicular do decíduo correspondente. Relatamos caso clínico, assim como revista da literatura com ênfase nos fatores etilógicos e métodos de tratamento descritos para dilaceração radicular. No exame clínico de criança com 12 anos de idade, constatou-se a ausência do dente permanente 21. Radiograficamente diagnosticou-se o elememto dentário intra-ósseo com dilaceração radicular e inversão coronária. O tratamento foi remoção cirúrgica devido à gravidade da dilaceração, tendo apresentado bom reparo gengival e ósseo no pós-operatório.